Грыжа белой линии живота еще называется предбрюшинной липомой. При этом в волокнах сухожилий между мышцами по центральной линии живота возникают щели, сквозь которые просачивается жир, а после и органы, находящиеся в брюшной полости.
Заболевание проявляется выпячиванием, которое весьма болезненно.
Как только грыжа белой линии была замечена, человек незамедлительно должен обратиться за медицинской помощью. Занимается лечением недуга хирург. Симптомы могут быть выражены болезненным выпячиванием, которое чаще возникает в верхних отделах. Среди признаков можно выделить и боль, проявляющуюся в верхних отделах живота, что особенно касается резких движений и моментов натуживания. Может возникнуть и диастаз, который представляет собой расхождение мышц. Пациенты иногда жалуются на тошноту или рвоту.
Среди главных методов диагностики грыжи выделяют герниографию, что является рентгенологическим методом, сопровождающимся введением в брюшную полость контрастного вещества, которое позволяет провести исследование грыжи. Пациент должен пройти и УЗИ выпячивания.
Вернуться к оглавлению
Течение заболевания
Грыжа белой линии имеет несколько видов, что зависит от расположения очага относительно пупка. Он может быть расположен над, около и под пупком. Во многих случаях признаки заболевания никак не проявляются, а обнаруживается оно случайно. Болезнь имеет три стадии течения, первая из них — это предбрюшинная липома, вторая стадия представлена начальной грыжей, тогда как на последнем этапе выявляется сформированная грыжа.
На первой стадии, как было описано выше, образуются щелевидные пространства, через которые показывается предбрюшинный жир. После формируется грыжевой мешок, который является признаком начальной стадии. В момент расхождения мышц и при дальнейшем развитии заболевания в грыжевой мешок поступает часть сальника или некоторая область стенки тонкой кишки.
Грыжу можно считать сформированной, если в области белой линии проступает уплотнение, которое проявляется болезненно. При этом образуются так называемые грыжевые ворота, обладающие овальной или округлой формой, их размер в диаметре может варьироваться в пределах 1-12 см.
Довольно часто образуется множественный очаг грыжи, при этом отдельные грыжи располагаются одна над другой.
Болевой синдром достаточно выражен и на ранних этапах развития заболевания, что обусловлено ущемленной грыжей белой линии живота, при этом происходит ущемление нервов клетчатки предбрюшинной области.
Вернуться к оглавлению
Возникновение осложнений
Осложнения могут проявиться в качестве ущемления грыжи, при этом возникает внезапное сдавливание грыжевого содержимого.
Ущемление грыжи требует немедленной помощи, при этом могут проявляться следующие симптомы:
- тошнота;
- присутствие крови в кале;
- в течение короткого времени нарастающая боль в зоне живота;
- отсутствие дефекации и выхода газов;
- рвота;
- грыжу нет возможности вправить методом незначительного нажатия, когда пациент находится в горизонтальном положении на спине.
Если осуществляется лечение грыжи белой линии живота, то прогноз является благоприятным.
Вернуться к оглавлению
Причины возникновения заболевания
Белая линия живота — это сухожильная пластинка, которая расположена между прямыми мышцами области живота, между мечевидным отростком грудины и лобком. Прямая мышца формирует эту область, у нее имеются сухожильные перемычки, число которых может варьироваться от 3 до 6.
Причины грыжи белой линии живота могут быть выражены имеющейся от рождения или приобретенной в течение жизни недостаточно развитой соединительной тканью описываемой области. В некоторых случаях это становится причиной ее истончения и последующего расширения. Белая линия должна иметь ширину от 1 до 3 см, тогда как при ее изменении этот показатель может быть равен 10 см, это будет зависеть от степени диастаза.
Грыжа этой области наиболее часто проявляется у мужчин в возрасте 20-30 лет. Характерной областью локализации выступает эпигастральная часть белой линии.
Некоторые имеют предрасполагающие факторы, которые влияют на ослабление соединительной ткани описываемой области, среди них:
- наследственная предрасположенность к плохо развитой соединительной ткани;
- послеоперационные рубцы;
- ожирение.
Можно выделить факторы риска, связанные с повышением внутрибрюшного давления:
- кашель;
- перенапряжение;
- запоры;
- беременность;
- асцит.
Для того чтобы предотвратить возможность возникновения заболевания, можно принимать профилактические меры:
- применение верной техники при поднятии тяжестей;
- использование бандажа в процессе течения беременности;
- тренировка мышц живота;
- правильное питание;
- регулировка веса;
- отказ от подъема излишне тяжелых предметов.
К сожалению, разные упражнения, диеты и ношение бандажа в этой ситуации не принесут эффекта. Борьба с грыжей может быть проведена исключительно методом оперативного вмешательства, что предполагает герниопластику. В процессе операции доктор получает доступ к содержимому грыжи. Лечение предусматривает выделение грыжевого мешка, тогда как его содержимое, то есть внутренние органы, погружаются обратно на свое место. После проводится пластика стенки живота.
Довольно часто после осуществления обычной операции, при которой происходит сшивание окружающих тканей, грыжа проявляется опять. По этой причине в последнее время для удаления грыжевого отверстия доктора используют вживление сетчатых аллотрансплантатов, что делает повторное возникновение заболевания минимальным. Подобные трансплантаты не могут быть отторгнуты после вживления, отлично приживаются и препятствую дальнейшему растяжению тканей.
Можно выделить несколько способов доступа к очагу воспаления.
Первый из них является открытым, при этом на коже производится разрез. После подобного вмешательства на коже виден шов, доставляющий неприятные ощущения. Но такая техника более безопасна, ведь доктор видит внутренние органы и способен надежно зафиксировать аллотрансплантат. Если грыжа имеет незначительные размеры, то вмешательство происходит под местной анестезией.
Второй метод доступа — это лапароскопия. Это малоинвазивный метод, при котором доступ осуществляется сквозь проколы в стенке живота, а осмотр производится посредством компьютерного оборудования. После проведения такой операции останутся лишь еле заметные рубцы, болевой синдром будет не столь выражен. При этом хирург может испытывать некоторые трудности в ходе правильного закрепления сетчатого материала, это увеличивает вероятность повторного возникновения очага грыжи.
После проведения операции человек в течение 24 часов находится под наблюдением. Если грыжа имела внушительные размеры, пациенту назначается ношение бандажа в течение 30 дней. Уже через 3 месяца человеку не запрещаются силовые нагрузки.
Помимо лечения грыжи, следует устранить диастаз мышц живота, для чего назначаются упражнения. У детей, которые не достигли возраста 6 лет, лечение данного заболевания не проводится, однако обследование у доктора при подозрении на возникновение очага грыжи провести будет необходимо.
Смотрите видео: Жить Здорово! Грыжа белой линии живота
Поставили такой диагноз на 10 неделе беременности.
Физиологическая эмбриональная грыжа – это порок развития, который до 10 месяцев не рассматривается как серьезное нарушение. Если грыжа у плода выявляется позже, это говорит о неправильном развитии. Если пупочная грыжа – это единственное отклонение, которое выявил врач, тогда беспокоиться не нужно, петли кишечника начнут самостоятельно втягиваться и заболевание уйдет. Опасным считается сочетание грыжи и омфалоцеле. Омфалоцеле – это аномалия, при которой органы начинают развиваться вне брюшной полости. Такие органы могут переохлаждаться и высыхать, также есть риск инфицирования. Отклонение часто сопровождает другие пороки развития брюшной стенки, нервной системы и опорно-двигательного аппарата.
Физиологическая грыжа у плода не опасна, но при условии, что ее размер не превышает 1,5 см. Дистанционно говорить о прогнозе невозможно, так как вы должны пройти много диагностических мероприятий, дабы точно узнать, нормальное ли это состояние или есть и другие отклонения развития.
Если говорить о физиологической грыже без сопутствующих нарушений, то она имеет благоприятный прогноз. После рождения брюшная стенка ребенка укрепляется, он нормально развивается. За такими детками нужно еще некоторое время наблюдать, так как грыжа может снова появиться. Чтобы предупредить повторное появление недуга уже у ребенка, нужно делать массаж, следить за работой желудочно-кишечного тракта, составить правильный рацион.
Лечение врожденной грыжи проводится хирургически до пяти лет. Если же заболевание осложнилось, появилось ущемление, кишечная непроходимость или воспаление, тогда операция проводится немедленно.
Только лечащий врач после комплексного обследования сможет сказать, что предпринимать сейчас, какие есть риск и варианты лечения.
Сочи.MD - акушер-гинеколог онлайн
Навигация
Вход в систему
Облако тегов
Сейчас на сайте
Новости Сочи.MD
Эмбриональная грыжа, физиологическая эмбриональная грыжа
Здраствуйте Игорь Игорьевич! Когда я узнала что беременна, то пошла и сделала УЗИ. Заключение показали: Беременность в сроке 10 недель. Физиологической эмбриональной пупочной грыжи. В проекции пупочного кольца визуализируется физиологическая эмбриональная грыжа диаметром 5 мм. Хорион -по задней стенки матки.
Хороин- нижний край полностью перекрывает внутренний зев.
Пожалуйста скажите мне что все это означает? Выношу ли я беременность?
Очевидно, Ваш вопрос содержит желание узнать, что такое физиологическая эмбриональная грыжа.
Это нормальное (то есть физиологическое) анатомическое образование, причина существования которого - недостаточно сформированное пупочное кольцо у эмбриона, вследствие чего плодовый конец пуповины выглядит расширенным и имитирует грыжу. Это нормально.
Спасибо! Но когда я делала узи мне я сказала врачу что у меня год назад был выкидыш по какой причине я не знаю. Врач сказала что тоже самое может быть и сейчас! Поэтому я переживаю, для меня эта беременность многое значит, ведь у меня она труба и один яичник, я очень трудно забеременела. Я точно могу не переживать? Я чувствую себя нормально.
Мамой, что ли, поклясться? Честно, не понял постановки вопроса.
Игорь Игорьевич! Ответьте еще на один вопрос. Моей подруге очень тяжело дается беременность, 10 лет назад она родила девочку. но родила она ее только тогда, когда ей сделали снимок маточных труб. Втечении месяца она забеременела. После родов беременности больше не было. Врач ей посоветовал сделать эхогистеросальпингоскопию. Вот она ее сделала и прошло уже неделя. Она заболела гриппом или ОРЗ. Вобщем у нее слизятся глаза, насморк, пропал голос, но температуры нет. Она переживает вдруг она уже забеременила и болеет. Может это как-то повлиять на плод? Будет ли нормально развиваться плод? если он конечно там есть.Она болеет уже 3дня.
Игорь Игоревич! Мне очень тяжело дается беременность, 10 лет назад родила девочку. но родила ее только тогда, когда сделали снимок маточных труб (до этого пила клостилбегит с 1- го курса лечение забеременела, но на 9-й недели был выкидыш) . Втечении месяца забеременела. После родов беременности больше не было. Врач посоветовал сделать эхогистеросальпингоскопию(сказала что возможно опять произойдет беременность) . Вот я сделала и прошла уже неделя. Я заболела гриппом или ОРЗ. Вобщем у меня слизятся глаза, насморк, пропал голос, но температуры нет. Я переживает вдруг уже забеременила и болею. Может это как-то повлиять на плод? Будет ли нормально развиваться плод? если он конечно там есть.Я болею уже 3 дня. И еще Игорь Игоревич врач сказала, если за месяц не заберемению, то приехать Будем делать фолликулометрию, но я почему-то вышла и не спросила что это такое(да и мне не до этого было, у меня после процедуры болел сильно живот). Скажите, что это за фолликулометрия? Болезненно ли это тоже? Извините за большое количество вопросов. Заранее благодарю!
Здравствуйте, товарищ Петренко)))
Фолликулометрия - это ультразвуковое исследование, цель которого - проследить за ростом фолликулов в яичниках. Проще говоря, это обычное УЗИ, соответственно - исследование безболезненно.
Про простуду при беременности - на этом сайте очень много материалов:
В данном же конкретном случае о вреде ОРЗ для беременности удобней говорить, когда будет что-нибудь известно о наступившей беременности.
Омфалоцеле: что это такое, диагностика и лечение пуповинной грыжи
Современные методы исследования, и ультразвуковой в первую очередь, позволяют выявлять на ранних стадиях патологии развития детей в утробе и успешно их излечивать.
В этой статье мы опишем одну из таких патологий – омфалоцеле, расскажем, что это такое и каким образом можно излечить врожденный порок развития.
Омфалоцеле плода: описание
Омфалоцеле переводится с греческого как omphalos – пупок, kele – грыжа, припухлость, выбухание. Таким образом, омфалоцеле – это выхождение (выпячивание) внутренних органов плода за пределы брюшной стенки, покрытых растянутыми элементами пуповины. Является врожденной аномалией развития. Происходит из-за неправильного развития мышц брюшной стенки.
Дефект локализуется по серединной линии, содержание брюшной полости выпячивается через пупочное кольцо. В грыже могут находиться такие органы: кишечник, желудок, печень. Обязательно там присутствуют сосуды пуповины, вартонов студень (эмбриональная соединительная ткань пупочного канатика). Стенки грыжевого мешка имеют две оболочки – амнион и брюшину.
Размеры грыжи варьируются от небольших – как теннисный мячик, до огромных – величиной с большой футбольный мяч. В легких случаях омфалоцеле плода в пуповинных оболочках может содержаться лишь несколько петель кишечника, в тяжелых – туда выпадают все органы брюшной полости.
Другие названия этого дефекта – эмбриональная грыжа, пуповинная грыжа, пупочная грыжа, грыжа пупочного канатика.
Пупочную грыжу плода диагностируют при ультразвуковом исследовании и АФП-скрининге.
После родов дефект виден невооруженным глазом. Чаще этой патологией страдают мальчики. Нередко такие дети рождаются преждевременно и с маленьким весом.
Смертность зависит от наличия других пороков и составляет от 9 до 60% малышей.
Виды и формы пуповинной грыжи
В зависимости от размеров и формы грыжевого выпячивания выделяют несколько видов омфалоцеле.
Изолированная и сочетанная форма
При изолированной форме у плода встречается лишь грыжа пупочного канатика и не наблюдается других отклонений.
Сочетанная форма эмбриональной грыжи означает, что такое омфалоцеле диагностируется у плода совместно с другими пороками и хромосомными аномалиями. Чаще всего пуповинная грыжа сопровождается пороком развития сердца, мочеполовой системы, скелетными дисплазиями.
Малые, средние и большие
По размерам бывают малые, средние и большие пуповинные грыжи. Малые грыжи наблюдаются чаще, чем большие. Это выпячивания размером до 5 см. Средние имеют величину 5-10 см. Как правило, в малых и средних грыжевых мешках находятся лишь петли кишечника.
Большие вырастают более 10 см. Они содержат, кроме кишечника, печень и другие органы.
Грибовидные, шаровидные, полушаровидные
По форме грыжевого выпячивания выделяют:
Причины развития омфалоцеле плода: почему появляется пуповинная грыжа
При развитии кишечника у эмбриона он проходит три этапа поворотов либо вращений. Таким образом, из первичного состояния кишечной трубки образуется кишечник в окончательном виде.
Первое вращение происходит на сроке пять недель и длится до 10-й недели. В этой фазе кишечник быстро увеличивается и не может помещаться в брюшной полости, поскольку там уже находится больших размеров печень. Поэтому петли кишечника выталкиваются в пупочное кольцо и образуют физиологическую грыжу у плода.
Можно говорить о том, что выпячивание кишечника за область брюшной полости на стадии утробного развития с шестой по десятую неделю является нормой и не представляет предмета для беспокойства.
Позднее живот ребенка вырастает до необходимых размеров, чтобы в нем вмещались все внутренние органы. И тогда кишечник возвращается в абдоминальную полость. Физиологическая грыжа у плода на 10-й неделе вправляется. Если этого не произошло, то можно говорить о патологии развития плода.
Основными причинами являются нарушения вращения кишечника и замыкания брюшной стенки, неправильное развитие брюшной полости, генетические расстройства. Все эти процессы приводят к тому, что часть органов ребенка остается в пуповине.
Таким образом, механизм развития грыжи пупочного канатика напрямую связан с нарушениями эмбрионального развития. Физиологическое омфалоцеле является нормой для развития плода на 6-10-й неделе. На последующих стадиях внутриутробного развития органы естественным образом должны втянуться назад в брюшную полость. Контроль состояния необходимо произвести на 13-й неделе.
Омфалоцеле у плода могут также провоцировать такие причины:
- когда мать употребляет некоторые лекарства либо делает это бесконтрольно;
- возраст матери старше 35 лет;
- вредные привычки у женщины;
- другие сопутствующие аномалии развития.
Первые симптомы болезни
Сегодня эмбриональная грыжа выявляется на ранних сроках беременности при помощи ультразвука. Врач ставит такой диагноз на основе того, что наблюдает выход кишечника и других органов за область брюшной стенки и вхождение их в пуповинную полость.
Органы брюшной полости окутаны оболочкой, поверхность которой покрывают пуповинные сосуды. Наличие данной проблемы можно установить на срокенедель.
Также заподозрить развитие у эмбриона грыжи можно при повышении у беременной уровня α-фетопротеинапри биохимическом анализе крови.
Диагноз «физиологическое омфалоцеле» может ставиться в сроке до 11 недель и при размерах грыжи до 7 мм. Об омфалоцеле как серьезной патологии у плода, требующей консультации гинеколога, генетика и хирурга, можно говорить в сроке с 13-й недели, размерах грыжи более 7 мм и сопутствующих аномалиях других органов. В 25% случаев подозрения на развитие у ребенка пуповинной грыжи наблюдается внутриутробная задержка роста плода.
Как диагностировать омфалоцеле: преднатальная диагностика грыжи пупочного канатика
Окончательный диагноз ставится после проведения следующих исследований и анализов:
- нескольких результатов УЗИ;
- результатов скринингового исследования и данных биохимического анализа крови, которые получены в один день на срокенедель. Это необходимо, чтобы выявить риск наличия у плода хромосомных аномалий;
- пункции амниотической оболочки.
Лечение грыжи пупочного канатика
При диагностировании омфалоцеле плода в зависимости от показаний роды могут быть обычными и с помощью кесарева сечения, лечение проводят консервативным или хирургическим способом. Для этого новорожденного кладут в специализированное хирургическое отделение, где проводят его комплексное обследование на наличие сопутствующих патологий. Также изучают точные размеры и содержимое грыжевого мешка, чтобы определиться с дальнейшим комплексом лечебных мероприятий.
Консервативное лечение
При постановке диагноза омфалоцеле, врач, изучив всю имеющуюся информацию, определяет, как лечиться. Консервативный вид лечения применяется при наличии других пороков, когда оперативное вмешательство невозможно.
Грыжевой мешок обрабатывают нитратом серебра либо иными эпителизирующими средствами, препятствующими инфицированию и способствующими развитию грануляционной ткани. Есть описание подобного лечения с применением пластикового покрытия.
Процесс консервативного лечения довольно длительный. Через какое-то время грыжу все равно придется прооперировать, когда ребенка вылечат от других пороков.
Хирургическое вмешательство
При омфалоцеле операцию проводят в первыечасов жизни ребенка. Если наблюдается грыжа с узкими грыжевыми воротами, то оперативное вмешательство осуществляется в первые 12 часов, поскольку существует риск развития кишечной непроходимости.
Операция сопровождается искусственной вентиляцией легких, введением обезболивающих и антибактериальных препаратов. Может проходить радикально или в несколько этапов. Заключается в погружении органов, содержащихся в грыжевом мешке, в брюшную полость и последующей пластике передней брюшной стенки.
В послеоперационный период ребенка переводят в реанимационное отделение новорожденных и тщательно за ним наблюдают.
Возможные последствия
Говоря о лечении омфалоцеле плода и его последствиях, необходимо упомянуть о том, что после операций выживают в среднем 70,9% детей. Если родоразрешение проходило естественным путем и в положенные сроки, грыжа имела малые размеры и отсутствуют какие-либо другие пороки, то выживаемость малышей составляет 90% и более.
У 65% прооперированных диагностировались послеоперационные осложнения в виде обструкции кишечника, грыжи передней брюшной стенки, сепсисов.
Также в отдаленные периоды после оперативного вмешательства у детей может наблюдаться кишечная непроходимость, гастроэзофагеальный рефлюкс, нарушения питания.
Развитие успешно прооперированного ребенка с омфалоцеле в дальнейшем проходит наравне со сверстниками, без осложнений.
С целью профилактики развития у плода омфалоцеле будущим родителям необходимо проходить медико-генетическую консультацию, планировать беременность. Беременные должны придерживаться здорового образа жизни. Для раннего выявления патологии важно регулярное посещение женской консультации, прохождение плановых УЗИ, измерение α-фетопротеина крови.
Эмбриональные грыжи – патология развития передней брюшной стенки
Среди пороков внутриутробного развития ребенка довольно часто встречается физиологическая эмбриональная грыжа. Патология чаще всего выявляется у мальчиков и составляет примерно тысячу случаев на 6-10 тысяч новорожденных, причем 35% из них – недоношенные дети.
Выявление нарушений развития эмбриона
Эмбриональная грыжа может быть выявлена еще на внутриутробной стадии развития плода: брюшная стенка и ее патология хорошо видны на УЗИ. Другой метод ранней диагностики – анализ крови беременной женщины на АФП (альфа-фетопротеин). Повышенный уровень указывает на аномалию развития плода.
Однако следует помнить, что до 13 недель кишечник эмбриона может выходить за границу брюшной полости и провоцировать выпирание пупочного канатика. Это считается физиологической нормой: кишечник в промежутке между шестой и десятой неделями эмбрионального развития мигрирует внутрь пупочного канатика. При нормальном течении беременности петля толстого и тонкого кишечника обычно самостоятельно втягивается в брюшную полость.
От эмбриональной физиологической грыжи следует отличать омфалоцеле, или грыжу пупочного канатика. Передняя брюшная стенка у плода формируется с опозданием, в результате чего физиологическая грыжа и пупочный канатик заращиваются не полностью. Патологический процесс начинается на втором месяце развития эмбриона.
Если в 10 недель процесс ретракции (втяжения) кишечной петли не начался, то развитие будущего малыша идет с нарушениями. Как правило, омфалоцеле сочетается с патологией сердца, мочеполовой системы, скелета, диафрагмы и даже мозга. Множественные нарушения на ранней стадии роста эмбриона фиксируются примерно в половине случаев.
Обнаружив у плода сочетание омфалоцеле и пороков внутренних органов, врач, скорее всего, предложит прекратить беременность. Это связано с тем, что подобная патология считается очень тяжелой и может привести к самопроизвольному аборту, внутриутробной смерти плода, рождению нежизнеспособного ребенка.
Самостоятельное закрытие грыжи
По статистике, врожденная эмбриональная грыжа не представляет опасности для жизни и здоровья: почти все малыши поправляются сами. Но только в том случае, если патологическое образование в размере – не более 1,5 сантиметров.
После рождения ребенка брюшная стенка укрепляется, кишечник начинает стабильно работать, малыш растет, становится более активным, и это тоже положительно влияет на исчезновение дисфункции. Можно надеяться на самостоятельное закрытие пупочного кольца через несколько недель после рождения. Но у этого процесса есть возрастное ограничение: если по достижении трехлетнего возраста грыжа самостоятельно не закрылась, врач принимает решение об операции.
Если грыжа больше 1,5 см, то для выбора метода ее лечения разработана следующая классификация:
- Малая грыжа не более 5 см
- Средняя грыжа не более 10 см
- Крупная грыжа более 10 см.
Операция может быть проведена еще в период новорожденности. Это касается малых и средних грыж. Оперативное лечение большой грыжи, как правило, проводят в возрасте трех-пяти лет.
Чем опасны врожденные эмбриональные грыжи? Осложнениями: формированием кишечной непроходимости, ущемлением, воспалительными и опухолевыми процессами. В таком случае требуется немедленная операция.
Причины и симптомы омфалоцеле
Чаще всего омфалоцеле формируется в результате редких генетических болезней, таких как синдром Эдвардса (провоцирующий множественные пороки развития) или синдром Патау (неизлечимое наследственное хромосомное заболевание). Кроме того, патология брюшной стенки может развиться на фоне заражения инфекцией в период беременности, приема лекарственных препаратов, курения, алкоголизма. Болезнь является показанием для плановой операции кесарева сечения, которая при отсутствии экстренных ситуаций может быть проведена на сроке в 36 недель.
Болезнь омфалоцеле может быть осложненной и неосложненной. Неосложненная при визуальном исследовании напоминает не покрытую кожей опухоль. Прозрачное пупочное кольцо, в районе которого образование хорошо просматривается, позволяет разглядеть то, что находится в грыжевом мешочке: кишечные петли и части внутренних органов.
В свою очередь, при осложненном омфалоцеле оболочки грыжевого мешочка разрываются, причем это случается как в утробе матери, так и в момент рождения. В результате выпадения органов происходит смертельно опасное инфицирование полости брюшины.
Понять, что такое омфалоцеле, несложно: при рождении у малыша обнаруживается выпирающая из пупочного отверстия грыжа размером от 4 до 12 сантиметров, в мешочке которой содержится либо только кишечник (при легком течении), либо большинство внутренних органов (тяжелое течение). Как правило, болезнь сочетается с другими множественными пороками развития.
Оперативное лечение омфалоцеле
Избавиться от болезни можно только оперативным путем. Хирург закрывает дефект как можно раньше, после рождения. Перед операцией выявляются сопутствующие пороки сердца, легких, печени, почек, прочих внутренних органов.
Если омфалоцеле небольшое, то оперируют его однократно, скручивая пупочный канатик. Но при больших размерах выпирания хирургическую операцию провести очень сложно. В этом случае из-за нарушения нормального развития плода живот новорожденного настолько мал, что требуется сначала расширить его объем за счет имплантанта.
Вероятность летального исхода операции в случае обнаружения сопутствующих пороков внутренних органов достигает 20 процентов. Если аномалий других органов не выявлено, прогноз хирургического лечения благоприятный.
В данном видео рассказывается о результатах хирургического лечения врожденного дефекта врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка:
Физиологическая грыжа у плода на 10 неделе
Все права на материалы, размещенные на сайте, защищены законодательством об авторском праве и смежных правах и не могут быть воспроизведены или каким либо образом использованы без письменного разрешения правообладателя и проставления активной ссылки на главную страницу портала Ева.Ру (www.eva.ru) рядом с использованными материалами.
Соцсети
Контакты
Восстановление пароля
Регистрация нового пользователя
Физиологическая грыжа
PS Что можете сказать про Отарян, как спеца по узи, может сходить еще к кому?
Во вторую Б у ребенка на том же сроке 9-10 недель была физиологическая эмбриональная грыжа (делала не у Отарян), говорили переделать через 2 недели (12 недель). Насколько я поняла на этом сроке 9-10 недель, как раз и бывает эта грыжа, тк. точно не помню, но все развивается не равномерно и на этом сроке кишки не вмещаются в брюшную полось и их часть вылезает наружу, но потом все встает на место, может неправильно пишу. но это я так тогда поняла. Вообщем в 11 недель грыжи уже не было. Ребенок родился здоровый, ттт.
Физиологическая грыжа у плода
но надеяться нужно на лучшее
до сих пор не понятно, от чего это произошло, инфекция какая-то. но ребеночка нет((
сейчас у врача наблюдаюсь, она сказала про эту ситуацию "вот что значит сделать плохо УЗИ на таком ответственном сроке, что якобы все можно было увидеть и тогда и грыжа эта САМА НЕ РАССАСЫВАЕТСЯ" и можно было прервать еще тогда, а не ходить с животом 5 месяцев. ((((
это моя ситуация.
но я очен ь надеюсь,что у вас все будет хорошо.
просто сделайте узи еще раз у хорошего врача.
Грыжа у плода срок 10 неделя
у кого было -нужен совет!!
Всеммм привет!! Оченьнужен советт! Сделала первое узи срок 10 недель,размер плода 27 мм,врач сказала что у плода есть грыжа(помойму пероральная назыв-ся) и что она часто бывает и к 11 недельрассасывается, но я первый раз про такое слышу,хотя уже много начиталась! если у кого тоже был такой диагнос-как у вас все прошло,рассосалась или нет.
вот поэтому не стоит ходить раньше времени чтобы не возникало никаких вопросов, сказано идти в 12 недель вот и сходите повторно в 12 чтоб уже все рассосалось и не переживайте
да всё у вас хорошо)))) не переживайте на пустом месте!
ТТТ, пусть все хорошо будет! потом обязательно напишите! happy happy happy happy happy
но хотелось проверить как там пуз поживает, и наместе ли прикрепился.
Ну не дотерпеть до скрининга 2 недельки. я прямо не знаю. В 10 недель уже не может быть сомнений по поводу внематочной, т.к. врач на ощупь по матке уже может срок определить.
А узировать ляля лишний раз, чтоб посмотреть как прикрепился. ну-ну
До 12 недель не зря узи считается НЕИНФОРМАТИВНЫМ.
Это называется, по-моему, физиологическая грыжа. Мне Храмушина тоже написала в заключении грыжа. Но при этом сказала на УЗИ, что это именно в такой периоднедель появляется и потом исчезает.
Я вся была на нервах, правда, потом взяла себя в руки. Мне сказали прийти через 2 недели (это было уже 12-13). Во-первых, ляль уже в 2 раза больше стал, подрос, и грыжа у него исчезла, и вообще все уже было хорошо! А Храмушина мне сказала, что раньше времени на УЗИ бегать не стоит, и первое плановое должно быть внедель, а не вкак в ЖК говорят. и второе плановое тоже раньше делать не стоит (это я на будущее говорю), только после 22 недель. Удачи Вам и вашему малышику flow* Все у вас будет хорошо!
У меня такое было, тоже сходила раньше (в 10 с чем-то недель) Но я пошла раньше не потому, что не в терпеж было, а мне в ЖК настоятельно требовали с 10 до 12 недель, типа в 12 уже поздно. ну я послушалась, и пошла в Гармонию к Храмушиной.
Это называется, по-моему, физиологическая грыжа. Мне Храмушина тоже написала в заключении грыжа. Но при этом сказала на УЗИ, что это именно в такой периоднедель появляется и потом исчезает..
Омфалоцеле (пуповинная грыжа, грыжа пупочного канатика или эмбриональная грыжа) – врожденный дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца, при котором образуется грыжевой мешок, содержащий в большинстве случаев петли кишечника и печень. Грыжевое выпячивание может содержать и другие органы.
| МКБ-10 | Q79.2 |
|---|---|
| МКБ-9 | 756.72 |
| OMIM | 164750 |
| DiseasesDB | 23647 |
| MedlinePlus | 000994 |
| eMedicine | rad/483 |
| MeSH | D006554 |
Общие сведения
Впервые описание омфалоцеле встречается в трудах французского XVI Амбруаза Паре. Так как дети с такой патологией выживали крайне редко, до XIX века грыжа пупочного канатика упоминалась как единичные случаи врожденного дефекта, а к середине XX века было сделано лишь несколько небольших серий наблюдений за пациентами с данной патологией.
В 1948 году американский хирург Роберт Гросс, работавший в бостонской детской больнице, описал метод хирургического этапного лечения грыж пупочного канатика больших размеров (Гросс был сторонником радикальной операции при небольших умбиликальных дефектах). Согласно предложенному Гроссом методу на первом этапе ушивалась кожа, а на втором в более поздние сроки устранялась сама грыжа.
В 1967 году Шустер для уменьшения размеров фасциального дефекта предложил использовать временное пластиковое покрытие, а 1969 году Allen и Wrenn предложили заменить пластиковое покрытие однослойным силастиковым (содержит стойкие к растворителям текстурированные нити, относящиеся к синтетическим полиамидам типа найлон 6). Покрытие подшивали к краям фасциального дефекта и посредством мануальной компрессии постепенно уменьшали объем, проводя таким образом отсроченное первичное закрытие брюшной стенки.
Современные представления о грыже пупочного канатика берут начало с опубликованной в 1953 году работы Moore.
Истинная частота эмбриональной грыжи неизвестна, так как в статистические данные нередко включают и мертворожденных. Кроме того, до 1970-х годов эмбриональная грыжа не разграничивалась с , который рассматривался как омфалоцеле с разрывом оболочек.
В настоящее время установить точное количество случаев данной патологии не позволяет частота прерывания беременности, которая наблюдается при выявленном у плода на ранних сроках беременности дефекте брюшной стенки.
Согласно статистике Британской Колумбии и Ливерпуля общая частота гастрошизиса и эмбриональной грыжи составляет 1:4000 новорожденных. В середине ХХ века омфалоцеле выявлялось более часто.
Мультицентровое исследование, проведенное в 1996-1998 годах в 11 странах Европы, выявило, что средняя частота распространения данной патологии составляет 1,98:10 000. При этом обнаружены значительные колебания по странам и регионам — от 0,15 на Сицилии до 6,09 в Оксфорде.
Эмбриональную грыжу в 43,1 % случаев выявляют у детей женщин в возрасте от 25 до 29 лет.
Влияния социальных условий и количества детей у матери на относительную частоту патологии не выявлено.
Грыжу пупочного канатика чаще выявляют у мальчиков (3:2).
Согласно накопленным за 5 лет данным Детского Госпиталя Оклахомы омфалоцеле также чаще наблюдается у мальчиков. При этом по данным госпиталя 84 % детей с данной патологией относятся к европейской расе, 14 % — к негроидной, и только 2 % являются азиатами.
Формы
Ориентируясь на размер грыжевых ворот (размер дефекта) выделяют омфалоцеле:
- Малых размеров (до 5 см). Встречаются в 2 раза чаще, чем грыжи больших размеров.
- Средних размеров (до 10 см).
- Больших размеров (более 10 см).
В малых и средних грыжах содержатся только кишечные петли (грыжа малых размеров содержит одну или несколько петель), а в пупочной грыже больших размеров содержатся не только петли кишечника, но и печень.
В зависимости от формы грыжевого выпячивания выделяются грыжи грибовидные, полушаровидные и шаровидные.
Также выделяются:
- Изолированная форма, которая не сопровождается другими пороками развития.
- Сочетанная форма, которая может сопровождаться как хромосомными аномалиями (приблизительно в 30% от всех случаев), так и пороками развития других систем и органов (приблизительно в 50 % случаев). Наиболее часто выявляются пороки сердца (от 18 до 47 %), мочеполовой системы, диафрагмальная грыжа, скелетные дисплазии и единственная артерия пуповины.
Наличие эмбриональной грыжи может быть признаком около 30 синдромов разного типа наследования.
Причины развития
В процессе эмбрионального развития кишечник в 3 этапа совершает поворот, переходя от первичного состояния кишечной трубки в окончательное. Начинается процесс вращения кишечника на 5-й неделе внутриутробной жизни.
Первый этап вращения тянется до 10-й недели. В это время кишечник увеличивается в размерах, и не помещающиеся в брюшной полости из-за больших размеров печени удлинившиеся петли кишечника выталкиваются через пупочное кольцо. Расположенные в пуповинных оболочках петли кишечника образуют физиологическую кишечную грыжу.
При этом часть кишечной трубки совершает поворот на 90° и 180° против часовой стрелки вокруг верхней брыжеечной артерии.
Приблизительно к 10-й неделе брюшная полость относительно увеличивается в объеме, поэтому петли кишечника постепенно возвращаются в абдоминальную полость и физиологическая пупочная грыжа вправляется.
Таким образом, выпячивание петель кишечника в пупочный канатик является нормой на сроке беременности между 6-й и 10-й неделями.
При нарушении процесса вращения кишечника, недоразвитии брюшной полости или нарушении замыкания брюшной стенки в пуповинных оболочках остается часть органов, поэтому в дальнейшем у ребенка выявляется омфалоцеле.
К факторам риска образования грыжи пупочного канатика относятся:
- Употребление матерью некоторых лекарственных препаратов.
- Курение.
- Возраст матери, превышающий 35 лет. В этот период повышается риск развития хромосомных аномалий – у пациенток до 35 лет сочетанную грыжу пупочного канатика у плода выявляют в 28 % случаев, а у пациенток старше 35 лет – в 54,5% случаев. Среди сопровождающих пуповинную грыжу хромосомных аномалий наиболее часто встречается сопровождающаяся комплексом множественных пороков развития трисомия 18 () и трисомия 13 (Синдром Патау).
- Наличие сопутствующих пороков развития.
Данный дефект также может являться компонентом:
- Синдрома Беквита – Видемана. Для этого генетически-обусловленного заболевания характерно сочетание быстрого, гипертрофичного роста (макросомии), пуповинной грыжи, макроглоссии (большого, не помещающегося во рту языка), неонатальной гипогликемии и предрасположенности к эмбриональным опухолевым образованиям.
- Пентады Кантрелла. Для данного редкого синдрома характерно сочетание врожденных дефектов брюшной стенки, сердца, перикарда, грудины и диафрагмы.
- Синдрома амниотических тяжей, который проявляется в пороках развития, вызванных сдавливанием плода амниотическими тяжами.
- Аномалии развития стебля тела, для которого характерно наличие эвентрации (выхода внутренностей за пределы брюшной полости), эктопии (ненормального положения) сердца, выраженной деформации позвоночника и конечностей.
- Комплекса конечность — стенка туловища.
- OEIS комплекса, который включает экстрофию клоаки, атрезию (отсутствие, заращение) ануса и дефекты позвоночника.
Хромосомные аномалии выявляются только при сочетанных пуповинных грыжах (46,4 % от всех случаев выявления данной формы).
Патогенез
Механизм развития пуповинной грыжи связан с особенностями эмбрионального развития (образования физиологической грыжи при быстром удлинении кишечника и его частичный поворот на сроке 6-10 недель) и нарушении втягивания в брюшную полость внутренних органов на последующих этапах внутриутробного развития.
Нарушение втягивания физиологической грыжи может быть обусловлено:
- генетическими расстройствами (синдром Патау, синдром Эдвардса и др.);
- нарушениями процесса вращения кишечника;
- недоразвитием брюшной полости;
- нарушением замыкания брюшной стенки.
В грыжевом мешке могут находиться как единичные петли кишечника, так и практически все органы брюшной полости. Грыжевое выпячивание небольших размеров, которое содержит только кишечные петли, чаще сочетаются с хромосомными аномалиями (50%), чем омфалоцеле больших размеров, которое содержит печень и другие органы (19%).
Симптомы
В настоящее время эмбриональная грыжа у плода часто диагностируется еще на ранних сроках беременности благодаря УЗИ. Признаком эмбриональной грыжи является выход кишечника и других органов брюшной полости эмбриона за пределы этой полости в области вхождения в брюшную полость пуповины.
Физиологической кишечной грыжей обычно являются выпячивания, достигающие в основании диаметра пуповины менее 7 мм, а превышающие этот размер выпячивания дают основание подозревать образование омфалоцеле.
Вышедшее в пуповину содержимое брюшины при эмбриональной грыже покрыто оболочкой (амниоперитонеальной мембраной), на поверхности которой находятся сосуды пуповины.
В 25 % случаев отмечается внутриутробная задержка роста плода.
Признаком наличия пуповинной грыжи у плода может быть повышение уровня α-фетопротеина у матери.
При наличии грыжевого выпячивания большого размера, которое включает печень, у плода в 90 % случаев выявляются пороки сердца (в среднем наблюдаются у 30% пациентов с данным дефектом).
Образование эмбриональной грыжи может сопровождаться:
- пороками развития мочевыводящих путей (выявляются у менее чем 20 % пациентов);
- пороками развития костно-мышечной системы (до 20% пациентов);
- наличием диафрагмальной грыжи (наблюдается у менее чем 12% пациентов).
Поскольку образование пуповинной грыжи провоцирует нарушение процесса развития грудной клетки у плода, в некоторых случаях может развиться гипоплазия легких.
Сочетанная пуповинная грыжа у новорожденных в зависимости от наличия конкретного синдрома может сопровождаться макросомией, макроглоссией, эктопией сердца и т.д.
Диагностика
Диагноз ставится на основании:
- Серийных ультразвуковых исследований.
- Результатов УЗИ и данных биохимического анализа крови, полученных в один день (скрининговое исследование, которое проводится в 11-13 недель). Позволяет рассчитать риск наличия хромосомных аномалий у плода. При низком индивидуальном риске хромосомных аномалий УЗИ повторяется через 2-3 недели, поскольку к этому времени физиологическая грыжа обычно вправляется.
- Амниоцентеза (пункции амниотической оболочки), который позволяет получить околоплодные воды для проведения пренатального кариотипирования и исключения сочетанных аномалий.
Проводится также пренатальное медико-генетическое консультирование.
Повторное УЗИ для тщательной оценки анатомии плода, позволяющее исключить сочетанные пороки развития, проводится в 18-20 недель.
Омфалоцеле необходимо дифференцировать с гастрошизисом, признаком которого являются визуализирующиеся отдельно от области вхождения в брюшную полость пуповины части органов брюшины, не покрытые оболочкой.
При случающемся в 10 — 18% случаев разрыве оболочек грыжевого мешка отграничить эмбриональную грыжу от гастрошизиса затруднительно.
Лечение
При обнаружении у ребенка эмбриональной грыжи родоразрешение проводится в перинатальном центре (роды могут быть вагинальными или путем кесарева сечения), после чего новорожденный переводится в специализированное хирургическое отделение.
Лечение омфалоцеле может быть:
- Оперативным. В зависимости от размеров грыжевого выпячивания вправление эвисцерированных органов может проводится в один этап или в два этапа (к краям дефекта подшивается воронкообразный мешок из синтетического материала или консервированной брюшины, позволяющий вправить выпячивание при помощи постепенного уменьшения объема этого мешка). Заключительным этапом является проводимая с косметической целью операция по образованию пупка.
- Консервативным. Заключается в обработке грыжевого мешка нитратом серебра или другими эпителизирующими средствами. Применяется при наличии тяжелых сочетанных пороков, исключающих проведение радикальной операции. При данном методе лечения из-за риска инфицирования и разрыва грыжевой оболочки требуется более длительная госпитализация. Со временем образовавшуюся вентральную грыжу оперируют.
Оперативное лечение в большинстве случаев проводят в первые 24 — 48 часов жизни.
Омфалоцеле с узкими грыжевыми воротами, которое содержит кишечник, требует экстренного вмешательства на протяжении 12 часов, так как возникает риск ущемления кишечных петель и развития кишечной непроходимости.
Предоперационная подготовка включает:
- накладывание пластиковой термоизолирующей повязки;
- декомпрессию желудка при помощи назогастрального зонда;
- помещение в кювез для поддержания теплового режима и уменьшения потери жидкости;
- применение инфузионной терапии (на начальном этапе коллоидные растворы в дозе 20 мл/кг, а затем 0,50 физиологический раствор с добавлением калия или раствор Рингер-лактата);
- антибиотикотерапию.
При наличии синдрома Беквита — Видеманна необходим контроль за уровнем глюкозы.
Поскольку у детей с эмбриональной грыжей при радикальной операции повышается внутрибрюшное давление, а повышенное натяжение брюшной стенки и высокое стояние диафрагмы вызывает дыхательные расстройства, необходимо в процессе операции измерять интрагастральное давление или давление в системе верхней и нижней полых вен (либо и то и другое).
В раннем послеоперационном периоде проводится:
- искусственная вентиляция легких;
- обезболивание;
- антибактериальная терапия.
Прогноз
Выживаемость детей после операции по устранению эмбриональной грыжи в среднем составляет 70,9%. При доношенной беременности, небольшом размере эмбриональной грыжи и отсутствии сочетанных пороков выживаемость может составлять от 90% и выше.
У 65 % детей наблюдаются послеоперационные осложнения – сепсис, обструкция кишечника и грыжа передней брюшной стенки.
В процессе развития эмбриона, между 6-й и 10-й неделями, происходит увеличение размеров кишечника, его удлинение, и петли кишечника, не помещаясь в брюшной полости, выталкиваются за её пределы через пупочное кольцо в месте прикрепления пуповины к передней брюшной стенке. Располагаясь внебрюшинно, в пуповинных оболочках, они проходят временную стадию «физиологической кишечной грыжи», а затем, выполнив процесс вращения, возвращаются в увеличивающуюся брюшную полость. Если в результате нарушения процесса вращения кишечника, недоразвития брюшной полости или нарушения замыкания брюшной стенки часть органов остается в пуповинных оболочках, ребенок рождается с грыжей пупочного канатика, или ОМФАЛОЦЕЛЕ . К 11-й неделе беременности, в норме, петли кишечника возвращаются обратно в брюшную полость и грыжевое выпячивание исчезает.
К тому времени, когда вы приходите на скрининг 1-го триместра в 11-13 недель, в большинстве случаев этот процесс уже завершается, но следует помнить, что до 12-13 недель кишечник эмбриона может в норме выходить за границу брюшной полости, и это всё ещё будет считаться физиологической кишечной грыжей. Выпячивание петель кишечника в пуповину, происходящее при нормальном развитии, обычно сопровождается увеличением диаметра ее основания менее чем на 7 мм.
В случае, когда вышедшее кишечное содержимое определяется отдельно от области вхождения пуповины в брюшную полость и не покрыто оболочкой, то такая эхографическая картина будет являться диагностическим признаком уже другой аномалии развития передней брюшной стенки - гастрошизиса, даже в первом триместре беременности.
При расчёте риска хромосомных аномалий (ХА) в программном обеспечении FMF в 11-13 недель, обнаружение омфалоцеле хоть и указывается, но на результат не влияет.
Итак. Омфалоцеле представляет собой дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца с образованием грыжевого мешка с внутрибрюшинным содержимым, покрытого амниоперитонеальной мембраной.
При рождении ребёнка омфалоцеле может быть маленьким, лишь с небольшой частью петли кишечника, но может быть и большим, до 10см и более, включать в себя, помимо кишечника, печень и другие органы. Частота встречаемости маленьких омфалоцеле (до 5 см) – 1:5000 живорождённых, больших (10 см и более) - 1:10000 живорождённых.
Ультразвуковая диагностика омфалоцеле основана на обнаружении примыкающего к передней брюшной стенке образования округлой или овальной формы с чёткими ровными контурами, заполненного неоднородным содержимым, непосредственно к которому прикрепляется пуповина.
Омфалоцеле может быть изолированным, когда никаких других изменений и аномалий развития у плода нет.
Однако:
- Примерно в 30% случаев отмечается сочетание омфалоцеле с хромосомными аномалиями. Согласно результатам Е.В. Юдиной, частота ХА при омфалоцеле у плода в группе пациенток старше 35 лет составила 54,5%, а у пациенток моложе 35 лет - 28%. Все хромосомные аномалии были обнаружены только в случаях сочетанных омфалоцеле, их частота в этой группе составила 46,4%;
- У части детей впоследствии диагностируется синдром Беквита-Видемана;
- Больше чем у половины детей с омфалоцеле обнаруживаются пороки других органов и систем. Чаще всего это пороки сердечно-сосудистой, мочеполовой системы, позвоночника, диафрагмальная грыжа, скелетные дисплазии.
- Помните, что до 12-13 недель это может быть вариантом нормы и дождитесь результатов скринингового обследования.
- Если по результатам скрининга индивидуальный риск ХА низкий, то повторите УЗИ через 2-3 недели. К этому времени физиологическая кишечная грыжа должна исчезнуть.
- При высоком риске ХА, в любом случае показано пренатальное медико-генетическое консультирование и рекомендовано проведение кариотипирования плода. Либо вы можете сделать выбор в пользу прерывания беременности.
- При повторном обнаружении омфалоцеле спустя 2-3 недели, даже при низком индивидуальном риске ХА в первом триместре, показано пренатальное медико-генетическое консультирование, рекомендовано проведение кариотипирования плода, а также тщательная оценка ультразвуковой анатомии плода в 18-20 недель для исключения сочетанных пороков развития.
Методом выбора при родоразрешении часто является кесарево сечение в плановом порядке в интересах плода, хотя в этом вопросе мнения специалистов неоднозначны.
После рождения, при совсем маленьких грыжах (до 1.5 см), можно надеяться на самостоятельное закрытие пупочного кольца через несколько недель, но если по достижении трехлетнего возраста грыжа самостоятельно не закрылась, принимается решение об операции. Более крупные омфалоцеле, как правило, оперируют в первые сутки жизни. Большие размеры грыжевого мешка требуют двухэтапной операции с постепенным вправлением органов в брюшную полость.
Kaiser и соавторы проследили развитие детей на протяжении 1-28 лет, прооперированных по поводу омфалоцеле, и пришли к выводу, что наличие изолированного омфалоцеле не является показанием к прерыванию беременности, так как последующее развитие и социальная адаптация детей протекает без осложнений.
Несколько слов о синдроме Беквита-Видемана
Это генетически-обусловленное заболевание, которое характеризуется сочетанием макросомии (быстрый, гипертрофичный рост), омфалоцеле, макроглоссии (большой, не помещающийся во рту язык), предрасположенностью к эмбриональным опухолевым образованиям и неонатальной гипогликемией (снижение уровня сахара в крови у новорожденного). Кроме того, часто встречаются аномалии развития ушных раковин и гемигиперплазия, когда некоторые части тела на одной стороне больше, чем на другой.
Такие дети рождаются достаточно крупными (около 4 кг) и в первые месяцы жизни значительно прибавляют в весе и росте. При рождении обращает на себя внимание большой, высовывающийся изо рта язык и дефект передней брюшной стенки, в основном омфалоцеле.
При своевременной коррекции гипогликемии, ускоренные темпы роста постепенно снижаются уже в детском возрасте, интеллектуальное развитие, как правило не страдает, и взрослые люди обычно не испытывают медицинских проблем, связанных с этим заболеванием. Но ранняя диагностика синдрома Беквита-Видемана важна, так как у таких детей повышенный риск образования различных опухолей, в первую очередь это опухоль Вильмса (нефробластома) и гепатобластома. После 10 летнего возраста риск образования опухолей снижается до общепопуляционного.
Заподозрить синдрома Беквита-Видемана во время УЗИ возможно, но только в III триместре при сочетании макроглоссии, омфалоцеле и макросомии с нормальным кариотипом. В журнале Пренатальная диагностика за 2003 год было представлено описание случая пренатальной ультразвуковой диагностики синдрома Беквита - Видемана без омфалоцеле у плода в III триместре беременности. Подозрение о наличии указанного синдрома было высказано при ультразвуковом исследовании в 30-31 неделю беременности на основании макроглоссии, микроринии, висцеромегалии и макросомии. Диагноз подтвержден после рождения ребенка.
Рождение здорового ребенка – это первое желание родителей. Но многочисленные факторы не всегда дают возможность этому желанию полностью осуществиться. Патологии могут иметь место даже если родители тщательно планировали появление малыша на свет. Одной из таких проблем считают омфалоцеле.
Определение
Омфалоцеле называют серьезную патологию, связанную с внутриутробным развитием ребенка. Внутренние органы, а именно желудок и чаще всего печень, формируются за пределами брюшной полости. Пупочное отверстие аномально расширяется и на его месте появляется выпуклая грыжа с внутренними органами РИС. 1.
Часто омфалоцеле путают с гастрошизисом РИС. 2. Эти два недуга имеют одинаковую этиологию, но при омфалоцеле грыжа покрыта оболочкой из двух слоев, которая держит печень и желудок. Оболочка при омфалоцеле состоит из пуповины, которая визуально расширена при выходе из передней брюшины и переходит в нормальный диаметр.
При гастрошизисе никакой оболочки нет, и органы самопроизвольно располагаются за брюшной полостью.
Проблема пупочной грыжи встречается редко: на каждые 10 тысяч новорожденных доктора диагностируют патологию у 2-3 младенцев.
По степени выпуклости аномалию развития разделяют на следующие виды:
1 Шаровидные
Одна из сложнейших грыж, при которой желудок и печень полностью находятся за пределами живота. Длина грыжи достигает до 10 сантиметров.
2 Полушаровидные
Полушаровидные грыжи чаще возникают при выпячивании кишечных петель, иногда часть внутренних органов может выступать за пределы брюшной полости.
3 Грибообразные
Патология визуально напоминает шляпку гриба на ножке. Тяжелая стадия аномалии, при которой кишечник находится вне брюшины и крепится при помощи кишечных петель.
Патологические проявления омфалоцеле требуют срочного хирургического вмешательства.
Причины возникновения омфалоцеле
Окончательные причины появления аномалий внутриутробного развития до конца не выявлены. Ученые предполагают, что предрасположенность к патологии развивается с первых недель беременности.
К факторам, на которые влияют будущие родители, относят:
1 Вредные привычки
Употребление алкоголя, наркотических веществ, курение будущих матери и отца могут стать причиной развития грыжи передней брюшной полости. Специалисты советуют воздержатся в течении 6-8 месяцев от вредных привычек перед зачатием ребенка.
2 Препараты, влияющие на внутриутробное развитие
Употребление лития, колхицина, варфарина, талидомида, хинина пагубно влияет на полноценность развития плода.
Эти вещества способны накапливаться в организме, поэтому перед планированием беременности стоит обязательно посетить генетика, гинеколога и эндокринолога, а так же пройти терапию по выведению препаратов с организма.
3 Осложнения при беременности
К осложнениям относят острый токсикоз на ранних сроках, который женщина терпит и перехаживает без медицинского вмешательства, угрозы выкидыша, инфицирование TORCH -инфекциями, резус-конфликт матери и плода.
4 Воздействие внешних факторов
Сильные вибрации, встряски, резкие перепады температуры, шумы, облучение радиацией способны вызвать патологические процессы развития плода.
5 Аномалии хромосом у родителей
Родители, у которых наблюдаются отклонения в наборе хромосом: синдром Дауна, Эдвардса, Патау, Беквита-Видемана, чаще производят на свет больных потомков, у которых диагностируют хромосомные болезни вместе в омфалоцеле.
Омфалоцеле плода
Заложение внутренних органов за пределами живота можно определить еще во время беременности. Современные технологии позволяют диагностировать развитие патологии на ранних сроках. Достоверно поставить окончательный диагноз омфалоцеле специалист УЗИ может после 15 недели оплодотворения.
Если у плода обнаружили отклонения в заложении внутренних органов, то решение о сохранении беременности должен принимать консилиум, в который входит генетик, специалист УЗИ, акушер-гинеколог, реаниматолог, детский хирург. Решение о прерывании беременности консилиум принимает, если помимо грыжи у плода есть серьезные хромосомные отклонения.
Физиологическое омфалоцеле
Специалисты УЗИ не дают окончательного заключения о наличии патологии до 15 недель, ведь до этого периода информация может носить ложноположительный характер. До 14 недель формирование внутренних органов может происходить с небольшим выпячиванием за пределы живота.
Кишечные петли в первом триместре мигрируют по брюшной полости, пока не станут на свое место. Теснота в брюшной полости выталкивает часть петель через слабые места наружу. Это состояние называют физиологической пуповинной грыжей. Беспокоится на данном этапе не стоит, ведь физиологическое омфалоцеле — это один из этапов формирования плода и не считается патологией РИС.3.
При ультразвуковом обследовании визуально выпуклость должна быть не более 7 мм именно в области пуповины и иметь отчетливую оболочку. Доктор не может однозначно говорить о наличии или отсутствии аномалии, поэтому беременную направляют на повторную диагностику через несколько недель.
Если же петля вышла за пределы живота не в области пуповины и нет оболочки — это явный признак гастрошизиса.
При нормальном течении физиологической грыжи петли кишечные петли втягиваются самостоятельно в брюшину, а слабое место зарастает тканями. Если ситуация не изменилась, то доктора диагностируют эмбриональное омфалоцеле.
Эмбриональное омфалоцеле
Эмбриональная кишечная грыжа образуется чаще у мальчиков. Треть случаев данной патологии диагностируют у недоношенных младенцев. Развитие эмбрионального омфалоцеле сопутствуют другие отклонения: смещение сердца, нарушение целостности диафрагмы, проблемы с мочеполовой системой, головным мозгом. Эти аномалии имеют место в половине случаев пупочной грыжи.
При наличии комплекса отклонений доктора настойчиво рекомендуют прерывать беременность, ведь существует риск для женского организма. Плод с наличием большого количества аномальных патологий или абортируется самостоятельно или погибает внутри матки. Несвоевременная чистка омертвевших клеток может вызвать некроз тканей матки, перитонит, бесплодие в будущем и увеличивает риск онкологических заболеваний репродуктивной системы.
Если грыжа кишечника имеет размеры не более 1,5 сантиметров, кроме данной патологии нет других серьезных отклонений, то беременность сохраняют, но женщину ставят на особый учет. Грыжа может самостоятельно затянутся после рождения малыша – желудок начинает активно работать, укрепляются стенки брюшины, выпуклые ткани втягиваются в полость живота. При интенсивной терапии патология устраняется в течении 2 недель. Если улучшение не наступает, то детский хирург принимает решение оперативно решать проблему.
Анализ на муковисцидоз при омфалоцеле
Чтобы исключить возможность хромосомных отклонений при омфалоцеле проводят целый ряд анализов, среди которых и определение муковисцидоза. Это заболевание может затронуть целый ряд жизненно важных систем – легкие, печень, желудок. При наличии данной патологии возможны увеличение печени, образование кист на кишечных петлях, что делает невозможным оперирование после рождения малыша.
Муковисцидоз имеет больше шансов на развитие, если оба родители считаются носителями, поэтому сначала тщательно изучают результаты анализов мамы и папы.
Наличие сразу двух патологий муковисцидоз и омфалоцеле говорит о том, что беременность необходимо прерывать, в противном случае летальный исход для плода превышает шансы на выживание.
На ранних стадиях анализ на муковисцидоз при омфалоцеле делают при помощи биопсии ворсинок хориона. Через влагалище беременной вводят небольшой зонд, который попадает в полость матки. С его помощью со стенок плаценты берут образцы хориона – мелких отросточков. Ворсины хориона имеют абсолютно идентичный материал с тканями плода, поэтому они несут в себе весь набор хромосом.
Если проникновение через шейку матки противопоказано, то делают биопсию при помощи длинной иглы, она проходит через желудок и проникает в матку, где и получают образцы тканей хориона. Эту процедуру советуют проходить до конца первого триместра.
Омфалоцеле на скрининге
Так как омфалоцеле опасный порок, то к его диагностированию подходят с особой ответственностью. Современной аппаратурой определить патологию на ранней стадии достаточно легко.
Первый скрининг проводят в промежутке между 11 и 13 неделей оплодотворения. Он проходит при помощи аппарата УЗИ. В большинстве случаев физиологическая пупочная грыжа уже успела самостоятельно втянуться в брюшную полость, но иногда этот процесс затягивается до 15 недели.
Видео
На первом скрининге доктор осматривает плод на наличие отклонений. Результат и процесс первого УЗИ можно посмотреть на видео.
Исходя из материалов сьемки можно сделать вывод, что одного ультразвукового обследования мало для достоверного анализа на столь ранних сроках беременности, поэтому генетики и акушеры обследуют беременную на наличие TORCH -инфекций и хромосомных нарушений. Для этого достаточно сдать кровь с вены и дождаться результатов.
Если первый скрининг омфалоцеле дал положительный результат, то повторное обследование назначают через каждые 2-3 недели.
Второй скрининг назначают с 19 по 21 неделю беременности. На этой стадии есть возможность поставить окончательный диагноз патологии, а так же определить сопутствующие отклонения хромосомного и физиологического характера. На основе второго скрининга принимают решение о сохранении или прерывании беременности.
Лечение омфалоцеле
Малышей с патологией передней брюшной полости врачи принимают при помощи кесарево сечения, это уменьшает риск травмировать выпуклые органы.
Методы лечения омфалоцеле после рождения определяют доктора исходя из размера грыжи и сопутствующих аномалий. Если пупочная грыжа не превышает 5 мм, то врачи применяют консервативную методику, в надежде на самостоятельное устранение проблемы. Небольшие выпячивания омфалоцеле удачно втягиваются на протяжении нескольких недель.
Консервативные методы так же используют при невозможности оперативного вмешательства сразу после рождения. Для этого дубильными веществами образовывают корку на грыже, после чего начинают проводить хирургические операции для устранения аномалии. Главная задача хирурга: поставить на место кишечные петли и ушить расширение пупочного кольца.
Для полного становления внутренних органов в брюшную полость иногда не достаточно одной операции, после частичного заживления и восстановления малыша проводят повторное оперативное вмешательство.
Реабилитационные меры после хирургического лечения проходят от 3 до 12 месяцев. В этот период необходимо наблюдаться у хирурга и педиатра для контроля над восстановлением всех жизненно важных функций.
Омфалоцеле – это не только не только страшная патология внутриутробного развития, но и причина серьезных нарушений здоровья малыша. Чтобы уменьшить риск омфалоцеле генетики советуют проходить тщательное обследование перед зачатием, придерживаться всех рекомендаций докторов.
(Всего 4 818, сегодня 5)
